آنچه باید در مورد سندرم اهلرز دنلوس هایپرموبیلی بدانید

تشخیص و درمان یک بیماری نادر که باید از آن آگاه باشید – سندرم اهلرز دنلوس هایپرموبیلی
ثبات و تحرک اصول کلیدی هستند که کیفیت حرکت انسان را تعریف می کنند. در تقاطع تحرک و ثبات، حرکت (عملکرد) بهینه می شود. اما هنگامی که تحرک غالب می شود، پایداری مختل می شود و بدن را در معرض درد و اختلال در عملکرد قرار می دهد که منجر به ناتوانی می شود.

برای افراد عادی، چنین اختلالی اغلب در طول زمان به دست می‌آید و می‌توان آن را با ورزش کاهش داد. با این حال، برخی از بیماری ها ارثی هستند، مانند نشانگان اهلرز-دنلوس، یک اختلال حرکت بیش از حد که تقریباً 3٪ از جمعیت را تحت تاثیر قرار می دهد.

ویژگی های سندرم اهلرز دنلوس هایپرموبیلی

سندرم اهلرز-دانلوس (EDS) یک اصطلاح کلی برای 13 زیرگروه نادر از اختلالات بافت همبند ارثی است.

EDS با موارد زیر مشخص می شود:

• پوستی مخملی که بسیار مستعد ترک خوردن و کبودی است
• پوستی بسیار الاستیک
• التیام غیر طبیعی زخم که منجر به زخم های آتروفی می شود
• در رفتگی مفصل
• بافت های شکننده و ضعف عضلانی
• درد در مفاصل و عضلات
• اتساع بیش از حد و پارگی عروق خونی

بسیاری از زیرگروه های EDS با جهش های ژنی خاص مرتبط هستند که بر سنتز کلاژن تأثیر می گذارند. با این حال، محققان نتوانسته‌اند یک مبنای ژنتیکی برای EDS هایپرموبایل (hEDS)، رایج‌ترین نوع فرعی که 80 تا 90 درصد از کل موارد EDS را تشکیل می‌دهد، شناسایی کنند.

دستورالعمل های تمرینی برای hEDS
ورزش بدنی اغلب اولین خط درمان برای hEDS است که با هدف تقویت عضلات و بافت های همبند برای ارتقای ثبات و کاهش سابلوکساسیون مفصل انجام می شود.

درمانگران باید این دستورالعمل های ورزشی hEDS را دنبال کنند:

• تمرینات تک مفصلی را به تمرینات ترکیبی اولویت دهید
• از وزنه های سبک و تکرارهای بالاتر استفاده کنید
• بر فرم خوب و کنترل تاکید کنید
• پرهیز از گشادی مفاصل
• شامل تمرینات روتاتور کاف
• شامل تمرینات ثبات برای زانو و مچ پا باشد
• از تمرینات کششی ملایم با دامنه حرکتی محدود استفاده کنید

قبل از شروع تمرینات فیزیوتراپی، مسائل خاصی از جمله ثبات کلی و موضعی، نارسایی‌های انتقال بار، محدودیت‌های فاسیا، تاندیوپاتی‌ها و گیر افتادن عصب باید مورد توجه قرار گیرد. قبل از بارگذاری عضلات و تاندون ها باید اقداماتی برای کاهش درد انجام شود.

یک رویکرد منحصر به فرد برای درمان hEDS
برخی از کلینیک ها ترکیبی از رویکردهای درمانی و تکنولوژیکی را برای بهینه سازی ثبات در بیماران hEDS ترکیب می کنند. یکی از رویکردها به سیستم تثبیت عمیق کل بدن برای ایجاد یک پایه پایدار می پردازد. نکات مهم عبارتند از:

تثبیت کننده عصبی عضلانی پویا (DNS) یک رویکرد بهینه برای ایجاد ثبات است. DNS یکی از مبتنی بر شواهد ترین رویکردها برای آموزش و بازگرداندن ثبات است.

اولتراسوند گرافی دینامیک زمانی که نوبت به شناسایی خرابی های مهم انتقال بار در مفاصل کلیدی یا سیستم فاسیا می رسد، ابزاری عالی است. هنگامی که پایداری را بهبود بخشیم و انتقال بار ناموفق را برطرف کنیم، دیگر ساختارهای ناپایدار قادر به بهبود هستند.

برای بازآموزی پایداری محلی می توان از روش های مختلفی استفاده کرد. درک این نکته مهم است که فقط به این دلیل که مفاصل هایپر متحرک هستند به این معنی نیست که محدودیت های فاسیا وجود ندارد. به یاد داشته باشید، بیماران hEDS کاهش حس عمقی را نشان می دهند، و گیرنده های عمقی به طور سخاوتمندانه در فاسیا تعبیه شده اند. درمان رهاسازی فاسیا مهم‌ترین مؤلفه است، زیرا اگر حس عمقی شما خاموش باشد، ایجاد ثبات دشوار است.

برای محدودیت های فاسیا، روش Stecco. یک رویکرد دستی برای رهاسازی فاسیا است که توسط سونوگرافی با وضوح بالا پشتیبانی می شود. هنگامی که با شاک ویو درمانی خارج بدنی (ESWT) و هیدرودیسکسیون هدایت شده با Ultrasound therapy: ترکیب شود، درمان با استکو برای بازگرداندن یکپارچگی فاسیا بسیار موثر است.

تاندونوپاتی ها در hEDS رایج هستند. آنها را می توان با موفقیت با درمان های احیا کننده مانند شاک ویو تراپی ESWT متمرکز درمان کرد. پروتکل های بارگذاری خارج از مرکز نیز برای بازیابی بافت تاندون دژنراتیو بسیار مهم هستند. برای رسیدگی به ثبات کپسولی و رباطی، من از پرولوتراپی با هدایت اولتراسوند، همراه با ESWT هدفمند استفاده می‌کنم.

ناپایداری همچنین بر بافت عصبی تأثیر می گذارد، و باعث ایجاد انسداد و گرفتگی عصبی می شود که باعث درد می شود و مانع از حرکت آزاد عصب ها در میان ساختارهای دیگر می شود. سونوگرافی تشخیصی بهترین روش تصویربرداری برای شناسایی مشکلات عصبی و برای تصویربرداری از از دست رفتن کنترل ساختاری و عملکردی مرتبط با انتقال بار ناموفق است.

یک روش برای تمرینات بارگذاری، بر اساس گردش فیبروبلاست عضله و تاندون، استفاده از کرایوتراپی موضعی قبل از تمرینات بارگذاری است تا گردش فیبروبلاست را کند کرده و اجازه دهد پرولاپس رباط و فاسیا بهتر انجام شود.

در میان تکنیک‌ها و فن‌آوری‌های مختلف برای کاهش درد و تعدیل سیستم عصبی خودمختار، Tecartherapy است – به ویژه برای آرام کردن اعصاب حساس شده که سیگنال‌های درد را به مغز تشدید می‌کنند، موثر است.

در حالی که hEDS شایع ترین زیرشاخه سندرم اهلرز دنلوس است، هنوز هم بسیار نادر است و بسیاری از پزشکان در مواجهه با یک بیمار هیپرموبیل دچار مشکل می شوند.